چکیده
واکسن خوراکی فلج اطفال (OPV) بیش از 40 سال است که به طور ایمن و کارآمد در پزشکی پیشگیرانه استفاده می شود. فلج اطفال فلجی مرتبط با واکسن (VAPP) یک عارضه جانبی نادر OPV است که به دلیل برگشت ویروس سویه واکسن به سویه عصبی عصبی است. VAPP می تواند در گیرندگان سالم یا افراد نزدیک به آنها رخ دهد. با این حال، افراد مبتلا به نقص ایمنی هومورال اولیه در معرض خطر بسیار بیشتری هستند. آگاماگلوبولینمی مرتبط با X (XLA) یک کمبود هومورال اولیه است که در اثر جهش در ژن تیروزین کیناز بروتون (BTK) ایجاد می شود. علاوه بر حساسیت به عفونت های باکتریایی، بیماران مبتلا به XLA به ویژه مستعد ابتلا به انتروویروس ها هستند. در اینجا به شرح وقوع VAPP در یک پسر 15 ماهه ایرانی می پردازیم. کودک چهار دوز OPV دریافت کرده بود که در بدو تولد، 2، 4 و 6 ماهگی تجویز شده بود. سابقه عفونی بیمار قابل توجه نبود. ارزیابی آزمایشگاهی سطوح پایین ایمونوگلوبولین G و سلولهای CD19(+) B را در کمتر از 1 درصد از جمعیت لنفوسیتی نشان داد. یک درج جدید (c.685_686insTTAC) در دامنه SH3 ژن BTK به عنوان علت زمینهای تشخیص داده شد. دریافت کنندگان نقص ایمنی OPV می توانند سویه های واکسن فلج اطفال را برای مدت طولانی دفع کنند و در معرض خطر ابتلا به فلج شل هستند. آنها همچنین می توانند به عنوان منبعی از ویروس فلج اطفال بدخیم برگشته برای معرفی مجدد به جمعیت عمومی عمل کنند. این بیمار برای اولین بار با VAPP بدون سابقه عفونت عمده در 15 ماه مراجعه کرد. این نشان می دهد که سابقه منفی عفونت های مکرر وجود نقص اولیه در سیستم ایمنی را رد نمی کند.
Abstract
Oral polio vaccine (OPV) has been used safely and efficiently for more than 40 years in preventive medicine. Vaccine-associated paralytic poliomyelitis (VAPP) is a rare adverse event of OPV due to reversion of the vaccine strain virus to a neurovirulent strain. VAPP can occur in healthy recipients or their close contacts. However, persons with primary humoral immunodeficiencies are at a much higher risk. X-linked agammaglobulinemia (XLA) is a prototypic humoral deficiency caused by mutations in the Bruton’s tyrosine kinase (BTK) gene. In addition to susceptibility to bacterial infections, patients with XLA are especially prone to enteroviruses. Here, we describe the occurrence of VAPP in a 15-month old Iranian boy. The child had received four doses of OPV, administered at birth, 2, 4, and 6 months of age. The patient’s infectious history was unremarkable. Laboratory evaluation revealed low levels of immunoglobulin G and CD19(+) B cells of less than 1% of the lymphocyte population. A novel insertion (c.685_686insTTAC) in the SH3 domain of the BTK gene was detected as the underlying cause. Immunodeficient recipients of OPV can excrete poliovirus vaccine strains for a long period and are at risk of developing flaccid paralysis. They could also serve as a source of reverted virulent poliovirus to be reintroduced into the general population. This patient presented for the first time with VAPP, without any history of other major infections in 15 months. This suggests that a negative history for recurrent infections does not exclude the presence of a primary defect in the immune system.
Click for read more.
